METABOLISME GLIKOGEN

PENDAHULUAN

Glikogen merupakan bentuk simpanan karbohidrat yang utama di dalam tubuh hewan dan analog dengan pati di dalam tumbuhan. Unsur ini terutama terdapat di dalam hepar (sampai 6%) dan otot yang jarang melampaui jumlah 1%. Namun, karena massanya yang jauh lebih besar, jumlah simpanan glikogen dalam otot bisa mencapai tiga hingga empat kali jumlahnya dalam hepar . Seperti pati, glikogen merupakan polimer  a-D-glukosa yang bercabang

GLIKOGENESIS TERUTAMA TERJADI DALAM OTOT DAN HEPAR

Glikogen otot berfungsi untuk menjadi sumber heksosa yang tersedia bagi proses glikolisis di dalam otot itu sendiri. Glikogen hepar sebagian besar berhubungan dengan sim­panan dan pengiriman heksosa keluar untuk mempertahan­kan kadar glukosa darah, khususnya pada saat-saat sebelum sarapan. Setelah 12-18 jam puasa, hatnpir seluruh simpanan glikogen dalam hepar mengalami deplesi, sedangkan gliko­gen otot baru mengalami deplesi yang berarti setelah sese­orang melakukan olah raga yang berat dan lama. Penyakit simpanan glikogen (glycogen storage disease) merupakan kelompok kelainan bawaan yang ditandai oleh gangguan mobilisasi glikogen dan penumpukan bentuk-bentuk gliko­gen abnormal, sehingga mengakibatkan kelemahan otot dan bahkan kematian penderitanya.

Faktor Utama yang Mengendalikan Metabolisme Glikogen di dalam Hepar adalah Konsentrasi Fosforilase a

Enzim ini bukan saja mengendalikan tahap pembatas­ kecepatan dalarn glikogenolisis, tetapi juga menghambat aktivitas protein fosfatase-1 dan dengan demikian mengen­dalikan sintesis glikogen). Inaktivasi fosfori­lase terjadi sebagai hasil penghambatan alosterik oleh glukosa ketika kadar senyawa ini mengalami kenaikan setelah makan. Aktivasi disebabkan oleh 5′-AMP yang bereaksi terhadap deplesi ATP. Pemberian insulin menyebabkan inaktivasi-segera fosforilasi yang diikuti oleh aktivasi gli­kogen sintase. Efek insulin tersebut memerlukan keberadaan glukosa.

VI.  ASPEK KLINIK Penyakit Simpanan Glikogen (Glycogen Storage Diseases) merupakan Penyakit Bawaan

Istilah “penyakit simpanan glikogen (glycogen storage diseases)” merupakan istilah generik yang dimaksudkan un­tuk menjelaskan suatu kelompok kelainan bawaan yang di­tandai oleh penumpukan glikogen dengan jumlah atau jenis yang abnormal di dalam jaringan tubuh. Kelainan glikogeno­sis yang penting dirangkumkan dalam Tabel . Defisiensi enzim adenil kinase dan protein kinase yang bergantung­ cAMP juga pernah dilaporkan. Beberapa kelainan yang di­jelaskan berhasil ditolong dengan transplantasi hepar.

Tabel . Glycogen stroge disease

Glikogenosis	Nama	Penyakit Kelainan	Karakteristik
Tipe I	Penyakit von Gierke	Defisiensi glukosa-6-fosfatase	Sel-sel hati dan sel-sel tubulus ginjal berisikan glikogen, Hipoglikemia, laktiasidemia, ketosis, hiperlipemia.
Tipe II	Penyakit Pompa	Defisiensi lisosomal 1Q4- dan 1® 6 glukosidase (asam maltase)	Fatal, akumulasi glikogen dalam lisosom pada gagal jantung.
Tipe III	Limit dextrinosis, penyakit forbes atau cori	Tidak adanya enzim pemutus	Akumulasi polisakarida bercabang yang khas
Tipe IV	Amilopektinosis,penyakit andersen	Tidak adanya enzim percabangan	Akumulasi polisakarida yang memiliki beberapa titik pencabangan, kematian disebabkan gagal jantung atau hati pada tahun pertama kehidupan
Tipe V	Defisiensi miofosforilase, sindrom McArdle	Tidak adanya fosforilase otot	Hilangnya toleransi terhadap latihan fisik, otot memiliki kandungan glikogen yang abnormal (2.5-4%). Sedikit atau tidak ada laktat dalam darah setelah latihan fisik
Tipe VI	Penyakit herd	Defisiensi fosforilase hati	Kandungan tinggi glikogen dalam  hati, kecenderungan menuju hipogelikemia
Tipe VII	Penyakit tarui	Defisiensi fosfofruktokinase dalam otot dan erittrosi	Seperti tipe V tetapi juga mungkin anemia hemolitik
Tipe VIII		Defisiensi forforilase kinase hati	Seperti tipe VI

KESIMPULAN

(1)  Glikogen merupakan bentuk simpanan karbohidrat yang utama dalam tubuh mammalia dan dijumpai terutama dalam hepar dan otot.

(2)  Dalam hepar, fungsi utan:a glikogen adalah untuk melayani jaringan tubuh lain lewat pembentukan glukosa darah. Dalam otot, unsur ini hanya memenuhi kebutuhan organ itu sendiri sebagai sumber bahan bakar metabolik yanv siap pakai.

(3)  Glikogen disintesis dari glukosa dan prekursor lain­nya lewat lintasan glikogenesis. Pemecahannya terjadi melalui sebuah lintasan terpisah yang dikenal sebagai gliko­genolisis. Glikogenolisis menyebabkan pembentukan glu­kosa dalam hepar dan pembentukan laktat dalam otot yang masing-masing terjadi akibat adanya atau tidak adanya enzim glukosa-6-fospatase.

(4)  AMP siklik mengintegrasikan pengaturan glikogenolisis dan glikogenesis secara timbal balik dengan menggalakkan aktifitas enzim fosforilase dan inhibisi enzim glikogen sintase.

(5)  Kelainan bawaan defisiensi enzim-enzim yang spesifik dalam metabolisme glikogen di dalam hepar maupun otot merupakan penyebab terjadinya simpanan glikogen.

DAFTAR PUSTAKA

Murray, Robert K. 1999. BIOKIMIA HARPER/Robert K. Murray. Ed. 24. Jakarta : EGC. Hal 190-198.

http://addiansyah.wordpress.com/2010/05/14/metabolisme-glikogen/